Jon Sponheim, Avdeling for transplantasjonsmedisin, Seksjon for gastromedisin, Oslo universitetssykehus Rikshospitalet
Blant svulster som påvises i ileum er nevroendokrine tynntarmstumores de hyppigste. Om de ikke påvises i tide så kan de metastasere til lymfeknuter og andre organer som lever og bukhinne. Disse svulstene vokser vanligvis relativt langsomt, og selv ved utbredte metastaser kan pasientene leve i mange år (1). En del av disse pasientene kan utvikle karsinoid hjertesykdom som er en alvorlig komplikasjon og som kan forverre prognosen i betydelig grad.
Nevroendokrin kreft representerer et bredt panorama av svulster som inkluderer veldifferensierte nevroendokrine tumores (NET) (2). Selv ved metastatisk sykdom kan disse svulstene bevare mange av de opprinnelige egenskapene fra de nevroendokrine cellene kreften utgikk fra, med resulterende sekresjon av serotonin og andre peptider og nevroaminer (3). Disse substansene kan gi symptomer som flushing og diare som, inngår i karsinoid syndrom (4). Hos en undergruppe initieres en fibroseprosess på hjerteklaffer, som over tid fører til store klaffefeil som kan gi alvorlig hjertesvikt (figur 1). Denne tilstanden kan påvises ved ekkokardiografi og kalles karsinoid hjertesykdom, som ubehandlet er forbundet med betydelig redusert forventet levetid (5, 6).
Figur 1. Mekanisme for utvikling av karsinoid hjertesykdom. Serotonin og andre peptider blir
vanligvis metabolisert i lever og lunger. Utslipp fra levermetastaser er det vanligste formen
hvor serotonin kan innvirke direkte på hjerteklaffene, her vist for høyre hjertehalvdel.
Behandling av karsinoid hjertesykdom er utfordrende. Klaffefeilene kan være små eller asymptomatiske i flere år, for deretter raskt å kunne gi manifest hjertesvikt. Vanndrivende medisiner kan gi symptomlindring, men kun klaffekirurgi er effektiv behandling med potensiell prognostisk gevinst. Kirurgi ved karsinoid hjertesykdom er imidlertid beheftet med morbiditet og mortalitet utover det man ser ved annen klaffekirurgi (7). Mindre invasive teknikker er under utvikling, men er per i dag ennå ikke implementerbare som standardbehandling på høyre side av hjertet. Forløpet av karsinoid hjertesykdom kan være uforutsigbart, og det mangler gode kriterier for riktig pasientseleksjon og timing av inngrep (8).
Kliniske, radiologiske og laboratoriefunn for pasienter med karsinoid hjertesykdom som har blitt behandlet med klaffekirurgi ved OUS; blant 24 pasienter operert for denne tilstanden siden år 2000 var 19 utredet ved vår seksjon, og hos 18 av disse kunne detaljerte ekkokardiografiske målinger vurderes retrospektivt. Samtlige av disse hadde nevroendokrin tynntarmskreft med etablerte levermetastaser.
Tolv av 19 pasienter operert for karsinoid hjertesykdom med åpen klaffekirurgi fikk innsatt biologisk trikuspidal- og pulmonalklaff, 1 pasient fikk biologisk trikuspidal-, pulmonal- og aortaklaff, og 6 pasienter innsatt biologisk trikuspidalklaff. Elleve pasienter (58%) oppnådde et godt resultat. Imidlertid tilkom det hos 8 pasienter enten tidlige postoperative komplikasjoner eller et forløp preget av vedvarende sviktsymptomer. Ved retrospektiv sammenligning så har vi så langt ikke funnet noen spesifikke forskjeller mellom disse to gruppene utover at alder over 70 år ved operasjonstidspunktet, preoperativ ejeksjonsfraksjon for venstre ventrikkel (EF) <50% og/eller ejeksjonsfraksjon for høyre ventrikkel (FAC) < 50% kan se ut til å være assosiert med dårlig prognose. Disse foreløpige funnene kan støtte oppfatningen om at operasjon bør gjennomføres før det tilkommer irreversibel myokardskade sekundært til klaffefeil.
