IPMN – cyste til besvær

Tekst: Kim V. Ånonsen, lege i spesialisering, Gastromedisinsk avdeling, OUS Ullevål

Det kan være vanskelig å avgjøre om cyster som gir pancreas er maligne eller benigne.

”Bildene viste bare en godartet cyste”, er et utsagn som gjerne holder vann dersom man omtaler leveren eller nyrene. I pankreas er bildet mer komplisert. I 1982 beskrev Ohhashi og medarbeidere en slimproduserende svulst som utgikk var pankreasgangepitelet. Svulsttypen har siden fått navnet intraduktal papillær mucinøs neoplasi og ble inkludert i WHOs klassifikasjon fra 1996. Siden oppdagelsen er svulsttypen rapportert med økende frekvens, men IPMN er naturligvis ikke noe nytt. Ved Mayoklinikken gjorde man like godt en gjennomgang av alle 4000 pankreaspreparater fra perioden mellom 1960 og 1980 og fant 21 pasienter med IPMN.

Aanonsen-ipmn-bilde-1

Bilde 1: CT-bilde som viser en ekstremt dilatert, slimfylt ductus pancreaticus hos en pasient med hovedgangs-IPMN. Histologisk fant man et invasivt adenokarsinom.

Hvordan ser nå kartet ut?

Jo, det klassiske bildet er at i pankreas er 90% av svulstene solide. Av de gjenværende 10% er åtte av ti pseudocyster. Slik sett er det bare 1 av 50 ”svulster” i pankreas som kan være et cystisk neoplasme. IPMN er til alt overmål kun ett av flere cystiske neoplasmer. Imidlertid er det slik at etter at de cystiske svulstene i pankreas ble beskrevet og godt kjent blant kirurger og patologer, har det vist seg at ”terrenget” består av en høyere andel cystiske svulster enn man før trodde.

Hvem, hva, hvor

IPMN kan for den jevne doktor godt beskrives som ”et villøst adenom i pankreasgangen”. Det er en mucinproduserende svulst som utgår fra epitelet i pankreasgangsystemet. Ved pankreatoskopi ligner det grupper av fiskeegg. Man regner med at det er slimdannelsen og retensjon i gangsystemet som gjør dem cystiske. Ganske hyppig er det multifokale forandringer. Histologisk kan man klassifisere forandringene fra adenom til invasivt karsinom. Man har dessuten valgt å sortere IPMN i en gruppe som bare inntar sideganger og en gruppe som involverer hovedgangen. I de rapportene som forelå frem til 2006 var malignitet rapportert klart hyppigere ved hovedgangssykdom (bilde 1), og hvis det var sidegrens-IPMN på under 3 cm i diameter og uten definerte, malignitetssuspekte karakteristika, var det overveiende sannsynlig benign histologi. Det har lenge lenge vært god praksis å behandle pankreassvulster kirurgisk hvis man kan. Ganske enkelt fordi det er den eneste muligheten for helbredelse ved duktalt adenokarsinom i pankreas. Femårsoverlevelsen har vært på nedslående 4–5% i flere tiår. Men: etter kirurgi har det vært 10–20% benign histologi, og når man ser på de cystiske lesjonene alene, er det rapportert rundt 80% benign histologi! Det ble i 2006 utarbeidet en såkalt internasjonal konsensus hvor man anbefalte å observere undergruppen av små sidegrens-IPMN(1). Både pro- og retrospektive valideringer har så langt bekreftet at dette er trygt. Det ligger imidlertid en stor, pedagogisk utfordring i samspillet med pasienten for at dette skal bli vellykket. I en prospektiv validering fra Boston ble to operert pga. engstelse – begge med benign histologi(2).

Aanonsen-ipmn-bilde-2

Bilde 2: Endoskopisk ultralydbilde av den noe uvanlige oligocystiske varianten av serøst cystisk neoplasme i caput pancreatis.

Den kliniske utfordringen ligger i diagnostikken

Hvordan finne ut at det er IPMN? Strategien vår er å isolere de mucinøse. Det finnes to cystiske neoplasmer som produserer mucin, IPMN og MCN (mucinøst cystisk neoplasme). Den sistnevnte rammer i hovedsak middelaldrende og sannsynligvis utelukkende kvinner. Begge de cystiske neoplasmene med mucinproduksjon har malignitetspotensiale som i de fleste tilfellene gir indikasjon for kirurgi. Motstykket er det serøse cystiske neoplasme (SCN, bilde 2) som bare er rapportert som cystadenokarsinom i svært få tilfeller i litteraturen. Så lenge de ikke gir plager, kan de derfor spares for kniven. Blant våre verktøy for å avdekke om en cystisk forandring er mucinøs, står endoskopisk ultralyd helt sentralt. Vi aspirerer cystevæske som blant annet analyseres for CEA. Studier har vist at en høy verdi er den beste prediktoren for en mucinøs cystisk tumor – bedre enn billeddannende modaliteter og cytologi(3).

Hverdagen

HPB-enheten ved Ullevål vurderer omtrent to pasienter med cyster i uka i det multidisiplinære pankreasmøtet. Det er en klar tendens til at vi ser dem oftere og oftere. Vi samler dessuten pasientmateriale prospektivt i vårt pankreasregister og håper vi med tid og stunder kan få et evidensbasert innblikk i cystenes verden i en nordisk sykehuskohort.

Referanser

  1. Tanaka M, Chari S, Adsay V et al. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology 2006; 6(1-2):17-32.
  2. Sachs T, Pratt WB, Callery MP, Vollmer CM, Jr. The incidental asymptomatic pancreatic lesion: nuisance or threat? J Gastrointest Surg 2009.
  3. Brugge WR, Lewandrowski K, Lee-Lewandrowski E et al. Diagnosis of pancreatic cystic neoplasms: a report of the cooperative pancreatic cyst study. Gastroenterology 2004;126(5):1330-1336.
NGF
Opphavsrett: ©Norsk gastroenterologisk forening
Ansvarlig redaktør: Stephan Brackmann
Webmaster og design: www.webpress.no
Følg oss på: Twitter og Facebook