Autoimmun pankreatitt – viktig differensialdiagnose med god prognose!

Tekst: Lars Aabakken, professor og seksjonsoverlege, Gastrolab, OUS Rikshospitalet

Autoimmun pankreatitt er en nokså nylig erkjent tilstand som primært skaper kliniske bekymringer som differensialdiagnose til andre, mer problematiske og farlige tilstander. Hovedproblemet er mangelen på sikre diagnostiske kriterier, og dermed usikkerhet spesielt i forhold til malignitet.

Autoimmun pankreatitt er en sjelden form for kronisk pankreatitt med lymfocyttinfiltrasjon, som regel diffust, men i enkelte tilfeller også fokalt. Diagnosen stilles hos kanskje 5-10% av pasienter med kronisk pankreatitt, men i en betydelig andel av pasienter med idiopatisk kronisk pankreatitt foreligger histologiske eller immunologiske funn som kan gi mistanke om autoimmun pankreatitt.

Årsaken er ukjent, men det er mye som tyder på at autoimmune mekanismer er involvert. Det er ikke uvanlig å finne andre autoimmune manifestasjoner hos pasientene, f.eks Sjøgrens syndrom, RA eller inflammatorisk tarmsykdom. Høye verdier av immunglobuliner, spes. IgG4 og enkelte antistoff-funn trekker i samme retning.

Aabakken-Gangforandringer

Gangforandringer både i galleveier og pancreas ved AIP (a,b) , betydelig tilbakegang av begge deler etter prednisonbehandling (c,d).

Klinikk

Symptomatologien ved autoimmun pankreatitt er svært variabel, men akutt pankreatitt er sjelden. Diffuse magesmerter og cholestase er blant de vanligste symptomene. Cholestasen skyldes oftest avklemming av intrapankreatisk forløp, men i enkelte tilfeller ses også mer fokale strikturer med et duktografisk bilde som kan gi mistanke om primær skleroserende cholangitt. En del presenterer seg primært med ekstrapankreatiske symptomer, relatert til andre autoimmune manifestasjoner, mens pankreaspatologi først erkjennes etter billeddiagnostikk av området.

Diagnostikk

Billeddiagnostikk er vanligvis utgangspunktet for å mistenke autoimmun pankreatitt. CT viser typisk homogen oppdrivning av hele pancreas, moderat generell oppladning med tendens til ”halo” – mindre oppladning i randsonen. Fokale forandringer forekommer også, spesielt i caput pancreatis, da primært som manglende fokal oppladning. Duktale forandringer med uregelmessig gang og langstrakte strikturer sees også på CT, men fremkommer tydeligere ved MRCP eller ERCP.

EUS er også aktuelt i utredningen, og viser prinsipielt de samme forandringene som CT, med hypoekkoisk oppdrivning av pancreas, ofte med tillegg av peripankreatiske lymfeknuter. EUS er godt egnet til rettet aspirasjonscytologi eller tru-cut biopsier; billedmessig vil som regel CT gi mye av den samme informasjonen.

Serologisk er hypergammaglobulinemi og spesielt økt IgG4 det mest konsistente funnet ved autoimmun pankreatitt. Økt IgG4 er nok i øyeblikket den mest spesifikke markøren vi har tilgjengelig. ANA og anti-glattmuskel antistoffer kan være forhøyet, og antistoffer mot laktoferrin og karbonanhydrase har også vært foreslått som mer spesifikke markører for sykdommen, men verdien er foreløpig litt uavklart.

Histologisk sees typisk periduktal infiltrasjon av plasmaceller og etter hvert fibrose, i noen tilfeller også IgG4-positive plasmaceller i vevet. Det viktigste ved den histologiske vurderingen er imidlertid fraværet av maligne celler.

Det er ikke internasjonal enighet om hvilke kriterier som skal kreves for å stille diagnosen. De fleste retningslinjer, først og fremst fra amerikanske og japanske miljøer, stiller opp ulike kombinasjoner av billeddiagnostikk, serologi og histologi. Det kanskje aller viktigste kriteriet er likevel respons på behandling med steroider.

Uansett er ingen av kriteriene absolutte, og mistanken om malignitet må ofte opprettholdes, ev. med gjentatt prøvetaking.

Behandling

Aabakken-Lokalisert-tumor

Lokalisert tumor i cauda pancreatis på CT, etter reseksjon diagnostisert som sannsynlig AIP.

Dette er den mest udiskutable siden ved autoimmun pankreatitt. Selv om spontan regress av sykdommen har vært rapportert, vil pasientene vanligvis trenge behandling. Responsen på korticosteroider er rask, varig, og såvidt konsistent at den brukes som en viktig del av diagnostikken. Doseringen er Prednisolon 40 mg daglig 1 uke, deretter nedtrapping med 5 mg ukentlig. I noen tilfeller vil vedlikeholdsbehandling med f.eks 5 mg Prednisolon daglig være nødvendig, men ofte vil en kortvarig kur ha vedvarende effekt.

Selv om duktal obstruksjon av både galleveier og pankreasgang kan forekomme, vil drenasjebehandling ofte ikke være nødvendig, fordi den medikamentelle behandlingen relativt raskt vil bedre obstruksjonen. Ved betydelig pancreasgangdilatasjon eller kolangitt vil likevel stentbehandling kunne være indisert som midlertidig avlastning.

Det er nyttig å følge behandlingseffekten med gjentatt CT med f.eks. 2 ukers mellomrom. Som regel vil også de biokjemiske markørene bedres eller normaliseres under behandlingen. Ved manglende behandlingseffekt må diagnosen revurderes. Husk også at pancreascancer kan respondere midlertidig på steroidbehandling, slik at oppfølging er uansett nødvendig.

NGF
Opphavsrett: ©Norsk gastroenterologisk forening
Ansvarlig redaktør: Stephan Brackmann
Webmaster og design: www.webpress.no
Følg oss på: Twitter og Facebook