1Gastroenterologisk seksjon, Medisinsk avdeling, Haukeland Universitetssykehus. 2Avdeling for gastro- og akuttkirurgi, Haukeland Universitetssykehus. 3Endoskopisk Afsnit, Kirurgisk Gastroenterologisk Afdeling L, Aarhus Universitetshospital.
Akalasi er en sjelden motilitetsforstyrrelse i spiserøret med betydelig morbiditet som rammer mennesker i alle aldre, fra barn til de eldste. Insidensen er ca. 1/100 000 årlig i Norge.
Ved akalasi er der fravær av relaksasjon av nedre øsofagus sfinkter, alltid kombinert med unormal peristaltikk i resten av spiserøret. Pasientene har nesten alltid svelgevansker, dette medfører etter hvert progredierende vekttap. Særlig initialt er det smerter i brystet og dette kan dominere hos enkelte. Særlig nattestid oppstår regurgitasjon av innhold fra spiserøret og pasienten kan aspirere og få pneumoni. Symptomene danner grunnlaget for Eckardt-score, som brukes til å evaluere behandlingseffekt (Tabel 1). Gode behandlingsresultater er avhengig av tidlig diagnostikk, og vi påviser nå sykdommen hos et økende antall mennesker under 30 års alder og med kort symptomvarighet, ikke minst etter innføring av ny høyoppløselig trykkmåling.
Pasienter med svelgevansker blir som regel utredet med gastroskopi som kan bidra med å ekskludere andre tilstander, men gastroskopi er ingen god metode for å påvise eller utelukke akalasi. Røntgen øsofagus med kontrast kan gi mye bedre informasjon om kontraksjoner i spiserøret, og spesielt om det er dilatasjon. Røntgen brukes til preoperativ vurdering av passasjeforhold, og postoperativ for bedømmelse av kontrastlekkasje og passasje. Gullstandarden for diagnostikk av akalasi er nå høyoppløselig manometri (HRM). Etter innføring av HMR, kan man dele inn akalasi i 3 subtyper ifølge Chicago-klassifikasjonen. Denne inndelingen er viktig for å forstå pasientens plager, trolig også for å velge optimal behandling og si noe om forventet behandlingseffekt.
Type I akalasi (Fig. 1) er den såkalte klassiske akalasi, hvor nedre øsofagus sfinkter (LES) mangler relaksasjon, kombinert med aperistaltisk og ofte dilatert øsofagus.
Akalasi Type I
Type II akalasi (Fig. 2) karakteriseres av panøsofagal kontraksjon og trykkstigning, kombinert med mangel på relaksasjon av LES. I tillegg til dysfagi har disse pasienter ofte smerteanfall. Teoretisk vil en enkel spalting av LES være nok for type I og II.
Akalasi type II
Type III (Fig. 3) er en ”ny sykdom” etter innføring av HRM, og karakteriseres ved at der er spasme i hele distale del av spiserøret, hvor der lages lommer med økt intraluminalt trykk i segmenter langs hele spiserøret. Disse pasientene har nesten alltid dysfagi og periodevis retrosternale smerter. Ofte kommer smerter og dysfagi samtidig.
Figur 3: Akalasi type III
Standardbehandling for akalasi har vært blokking med ballongkatetre med diameter 30-40 mm, utført i generell anestesi. Dette er en metode som er forbundet med fare for perforasjon av spiserøret og andre komplikasjoner hos inntil 10 %. Videre må blokking gjentas hos mange pasienter allerede første året. Injeksjon av Botox i LES er en mindre invasiv metode, men effekten er kortvarig (ca. 3-9 mnd). Ofte vil det forekomme inflammasjon og fibrose etter ballong- og botoxbehandling, noe som kan gjøre det vanskelig for senere myotomi.
Kirurgisk spalting av nedre lukkemuskel i spiserøret (Hellers myotomi) utføres helst der ballongblokking svikter, og er i praksis ikke et utbredt tilbud i Norge, ofte med lang ventetid. Mange pasienter kan oppleve bedring av svelgevansker etter kirurgisk behandling, men ikke alle, og spesielt ikke pasientene med type III akalasi. Behandling med en kort myotomi vil ikke hjelpe så mye for type III, fordi resten av spiserøret fortsatt har aktive spasmer. Man må derfor gjøre en lang myotomi, dette er ikke mulig med Hellers myotomi med laparoskopisk tilgang. For type III akalasi har der ikke vært noe effektivt behandlingstilbud før Per-Oral Endoskopisk Myotomi.
POEM er en ny endoskopisk teknikk som først ble beskrevet i 2010 av Inue H. et al. i Japan1, hvor man svekker kontraksjoner i spiserøret ved selektivt å spalte ringmuskulaturen i den ønskede lengden av spiserøret ved hjelp av diatermikniv gjennom gastroskop. Metoden tillater at man kan skreddersy myotomien utfra forandringer vi ser på trykkmålinger og funn på røntgen øsofagus.
POEM starter med å velge myotomiens lengde og retning, så lages en åpning i spiserørsslimhinnen ca. 2 cm proksimalt for øvre ende av myotomien. Gastroskopet føres inn i denne spalten (Bilde 1). Deretter lages en tunnel i submucosa i spiserøret og litt ned i ventrikken (se bilde side 32). Gentamicin 80-120 mg sprayes så i tunnelen, før man spalter selektivt det indre sirkulære muskellaget i spiserøret (Bilde 2), LES (Bilde 3), og ca. 3-4 cm ned i ventrikkelveggen. Som regel lages en intensjonell perforasjon mot peritoneum for å sikre fullstendig myotomi. Prosedyren avsluttes ved at åpningen til tunnelen lukkes med endoskopiske klips i mukosa (Bilde 4). Valget av mytotomiens lengde og retning er fortsatt under debatt i fagmiljøet, men generelt vil vi gjøre kort myotomi for type I (ca. 9 cm) og lang myotomi (ca. 14 cm) for type II og III. For pasienter som har vært kirurgisk behandlet med Hellers myotomi med eller uten fundoplikasjon tidligere, velger vi posteriør myotomi ved POEM.
Bilde 1: Åpning til submukosal tunnel
Bilde 2: Selektiv myotomi av sirkulærmuskulatur. I bakgrunnen skimtes pericard.
Bilde 3: Myotomi av LES
Bilde 4: Lukking av mukosadefekten med klips
Inngrepet gjøres med antibiotikaprofylakse i generell anestesi med full muskelrelaksasjon på endoskopistue. Vi forsøker å gjøre det så sterilt som mulig, men selv om springvann har lekket ut i mediastinum hos noen pasienter, har vi ikke registrert noen infeksjoner. Det er helt nødvendig å benytte høyoppløselig endoskop, kraftig morderne avansert diatermi og CO2 til POEM.
Etter inngrepet blir pasientene observert i noen timer på en oppvåkningsenhet. De faster i minst 24 timer, før vi utfører røntgen med vannløselig kontrast av spiserøret. Dersom vi ikke finner tegn til kontrastlekkasje, kan pasientene innta drikke og mat.
Siden 2010 har POEM økt raskt i omfang internasjonalt fordi metoden er så lite invasiv og har gitt god effekt med svært få komplikasjoner2. En stor fordel, er muligheten for å gjøre POEM hvor andre behandlinger har sviktet, POEM kan også gjentas3.
Skjematisk fremstilling av submukosal tunnelering
Siden februar 2014 er 18 pasienter blitt behandlet med POEM på Haukeland Universitetssykehus (HUS), de fleste er henvist fra andre helseforetak. Vi utfører kontrastrøntgen av spiserøret, HRM og pH- impedansmålinger pre- og ca. 6 måneder postoperativt. Utfra Chicago-klassifikasjonen av funn ved manometri, hadde 2 pasienter type I akalasi, 9 pasienter hadde type II (panøsofagale kontraksjoner), og 7 hadde type III (spastiske kontraksjoner). 15 pasienter hadde vært tidligere behandlet med ballongdilatasjon med eller uten Botoxinjeksjon. Eckardt-score registreres før, og 4-8 uker etter POEM. Hos våre pasienter var Eckardt score 5-10 før POEM, som falt til 0-1 poeng etter 4-8 uker hos de fleste. Prosedyretiden varierte fra 60 til 180 min. Gjennomsnittlig liggetid var 3 dager på vanlig sengepost. Forventet kapnoperitoneum (CO2 – lekkasje) som bedres innen 1-2 dager ble sett hos nesten alle klinisk og på røntgen. Vi har perioperativt måtte dekomprimere buken hos 3 pasienter. Vi har så langt ikke observert noen alvorlige komplikasjoner. Infeksjoner som vi hadde fryktet har vi ikke sett. Behandlingstrengende reflukssymptomer oppsto hos 2 pasienter etter noen måneder, hvorav en pasient er henvist til anti-refluks kirurgi.
Det er viktig å være klar over at POEM er en symptomlindrende behandling. Mange pasienter kan ha store forventninger om at deres svelgefunksjon skal bli normal etter POEM, men disse kan bli skuffet. Man skal være så realistisk at en påpeker for pasientene at POEM ikke er en endelig løsning for akalasi. Noen pasienter vil ha et meget vanskelig sykdomsforløp uansett terapi, og vi må derfor være nøye med seleksjon av pasienter. Det er også viktig å informere pasientene godt og innhente samtykke fra dem.
På HUS er indikasjonen for POEM alle typer akalasi. Type I og II kan i prinsippet behandles med ballongdilatasjon eller kort kirurgisk myotomi. Vi velger å behandle primært med POEM hos unge pasienter og pasienter hvor annen endoskopisk terapi har sviktet, samt type III med distal spasme.
I forhold til andre endoskopiske prosedyrer markerer POEM at en ny barriere er brutt for endoskopisk intervensjon ved å eksponere peritoneum og mediastinum med et fleksibelt endoskop. Tilnærmingen åpner videre muligheten for å gjøre inngrep utenfor tarmlumen på en sikker måte i form av NOTES-prosedyrer (Natural Orifice Transluminal Endoscopic Surgery).
For å kunne etablere POEM kreves det endoskopører som har solid erfaring med avansert endoskopi, tilgang på det nyeste av endoskopiutstyr og diatermiapparater, og ikke minst tett samarbeid mellom flere avdelinger, spesielt anestesi- og kirurgisk avdeling. Det er en fordel å samarbeide med andre sentre nasjonalt og internasjonalt siden akalasi er en sjelden tilstand.
Link til video om POEM prosedyren
Referanser:
